一、什么是烟雾病

烟雾病，一个听起来很梦幻的名字，如烟似雾。可能有人听说烟雾病会很好奇：这难道是长期吸烟或者吸入雾霾导致得的病吗？首先要明确，烟雾病跟吸烟和雾霾完全没有联系。烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。由于这种颅底异常增生的血管网在脑血管造影图像上形似烟雾，故称为烟雾病。这些烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。但是这些微小的烟雾状血管比正常血管更脆弱，极易发生破裂出血形成脑内血肿、蛛网膜下腔出血、脑室内出血等。

二、哪些人易得烟雾病

烟雾病最早在20世纪60年代的日本发现，发病具有较强的地域性，尤其是东亚地区，日本，朝鲜、韩国和中国均属高发区。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率呈逐渐上升的趋势。烟雾病存在两个发病年龄高峰，40岁左右成年人和10岁以下儿童，儿童以脑缺血为首发症状，约占38.4%。总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。烟雾病有一定的家族聚集性，遗传因素是发病的重要原因，女性多发。

三、烟雾病有哪些表现

烟雾病可常表现为脑出血或脑缺血，这就是临床上容易迷惑人的地方。打个比方，我们脑子就像一块广袤的庄稼地，脑子里充满血液的血管就像向四面八方延展的沟渠，用来浇灌庄稼。正常情况下，沟渠通畅，庄稼就长得好，如果灌溉渠道堵塞，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄（脑缺血），严重时甚至枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗死的原因。但同时，我们的脑子也很“聪明”，当大血管堵塞，它会自动生成一些“烟雾状血管”进行代偿性血管增生，和“原装”血管相比，这些新生的小血管壁很薄，容易破裂出血，从而引起脑子里的“洪涝灾害”（脑出血），一样可以淹死庄稼，影响神经功能。

四、烟雾病的诊断

辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。其次可选择CTA、MRA,头颅CTA和MRA可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网。但是上述三项检查一般不列为常规体检项目中。建议高危人群到神经外科专科门诊就诊，由专科医生指导检查。

五、烟雾病的治疗

烟雾病的发病年龄跨度大，从儿童到成人。目前病因不清楚，也没有特效药物治疗，对于没有症状，DSA评估颅内外血管代偿好的、CT灌注检查正常的初诊病人，可以观察和保守治疗，定期复查，根据病程进展及临床表现调整治疗方案。对于病程有明显进展、临床症状进行性加重或者已经发生脑缺血或脑出血的病人，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，以达到降低致残致死率、延长患者寿命和改善生存质量的目标。手术治疗是烟雾病行之有效的治疗方法。目前手术治疗的术式很多，但是最根本目标就是建立颅内供血的代偿。主要有两大类：（1）直接血管搭桥：将颅外的血管如颈动脉、颞浅动脉、枕动脉等与颅内的血管进行直接吻合或通过移植的自体血管吻合，建立血流代偿；（2）间接血管搭桥（血管融通）：是将头皮血管如颞浅动脉或者血流供应丰富的组织如颞肌、脑膜等贴服在脑皮层上，建立新生的融通血管，代偿脑组织供血。这两大类术式往往会结合在一起应用，以提高颅内供血代偿的效率，在临床上取得了较好的治疗效果。这些手术后新生的代偿血管，却不会像颅底增生的烟雾血管那样容易破裂出血，是组织结构健康的血管，这个机理也未完全明确，这也是烟雾病的神奇之处。烟雾病患者如果能够早期诊断并得到正确治疗，其自然生存寿命也是可能达到正常平均寿命的，因此是一种很有治疗价值的疾病。

总的来说，烟雾病是一种神秘的脑血管疾病，它可能会对我们的生活造成严重的影响。然而，只要我们了解烟雾病，采取有效的预防和治疗措施，我们就可以有效地控制烟雾病的发展，保护我们的健康。同时，我们还需要进一步提高公众对烟雾病的认识和了解，以便更好地预防和治疗这种疾病。烟雾病虽然神秘，但并非无法防治。只要我们积极面对，科学防治，就一定能够战胜这种疾病，保护我们的健康。让我们一起努力，揭开烟雾病的神秘面纱，迎接健康的未来。

NSICU林国华